문종의 적장자로, 조선 왕조 최초로 원손-세손-세자-왕이 된 가장 완벽한 정통성을 타고난 왕이다. 그러나 문종이 너무 일찍 서거한데다 문종이 일찌기 중전을 들이지 않았던 탓에 수렴청정과 같은 왕권 수호책을 펼치기 힘든 등의 약점을 지니고 있었고, 이로 인해 수양대군(훗날의 세조)을 위시한 장성한 숙부들의 정치적 위협에 노출되어 있었다. 세종도 일찌기 이러한 우려를 하고는 있었으나, 형제들과 다투며 보위에 오른 태종과 자신의 선례를 의식했는지 과감하게 이들의 힘을 거세하지 못하고 다만 김종서와 황보인 등의 원로 대신들에게 단종을 보필해줄 것을 부탁하는 소극적인 방법을 택한다.
즉위 초에는 주로 의정부의 보좌를 받아 정치를 행했는데, 단종실록 초기에는 의정부의 논의를 그대로 따르는 기록이 무척 많다. 하지만 즉위년 후반에는 점차 스스로 하는 정치가 많아지며 즉위 1년 쯤에는 이미 의정부의 의견에도 반론하고 그대로 따르지 않는 경우가 적지 않다.
그러나 즉위한 이듬해에 수양대군이 '계유정난'을 일으켜 김종서와 황보인, 안평대군 등을 비롯한 정치적 반대파들을 숙청하고 실권을 잡으면서 사실상 허수아비 신세가 되었고, 그 후 금성대군과 손잡고 수양대군을 견제하려다 실패하고 나머지 친위세력이 모조리 거세된 뒤 이 일을 빌미삼은 수양대군 일파의 압력에 밀려 결국 즉위 3년만에 수양대군에게 양위하고 상왕으로 밀려난다.
그 이듬해에 사육신으로 대표되는 집현전 출신 학사 관료들과 일부 무인 세력이 세조를 제거하고 단종을 복위하려다 발각되어 제거되었고, 이로 인해 '노산군'으로 강등되어 강원도 영월로 유배당했다. 그 후 유배중이었던 금성대군이 단종 복위 계획을 세우다 발각되어 사사당하였고, 이로 인해 결국 단종은 세조에게 살해당하고 만다. (사약으로 사사되었다는 설과 활줄로 교살당했다는 설 등이 있다.) 단종의 시신은 엄홍도란 사람이 몰래 거두어 매장하였다고 전한다.
'금지옥엽'이란 말이 어울리는 월등한 정통성에도 불구하고 숙부에게 찬탈당하고 끝내 목숨까지 잃은 부분 때문에 민간에서는 그를 동정하는 여론이 강했다. 또한, 보위에 오른 뒤 딱히 실정을 저지른 것도 없었기에 '역사적 재평가'의 대상이 될 일이 없기도 했다.